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Publié par Le Temple du Sommeil le 18 oct. 2022
Dans le syndrome de Kleine-Levin, également connu sous le nom de syndrome de la Belle au bois dormant, les épisodes d'hypersomnie peuvent durer des heures, des jours ou des semaines.
Le syndrome de Kleine-Levin (SKL), également connu sous le nom de "syndrome de la Belle au bois dormant", tire son nom du personnage central d'un conte de fées allemand qui, par une sorcière maléfique, a été condamné à dormir profondément jusqu'à ce qu'un prince la réveille avec un baiser d'amour.
En médecine, le nom désigne un trouble neurologique rare et difficile à diagnostiquer, connu sous le nom de syndrome de Kleine-Levin, en l'honneur des deux scientifiques qui se sont efforcés de décrire la maladie, qui a été classée comme l'un des différents types d' hypersomnie . .
Parmi les principales caractéristiques de ce syndrome d'origine inconnue, on distingue : 1) la manifestation d'épisodes récurrents et rémittents de somnolence diurne ou nocturne excessive, qui tendent à disparaître au fil des ans ; 2) une résistance extrême au réveil et à rester éveillé pendant la journée ; 3) trouble peu connu qui rend difficile la définition du diagnostic pertinent à la condition ; 4) l'intensité de la crise diminue avec le temps ; 5) pronostic favorable, même si la voie d'une guérison définitive n'est pas encore connue ; 6) les épidémies, en général, persistent pendant une dizaine de jours continus et peuvent réapparaître tous les trois ou quatre mois par an.
Les crises d'hypersomnie peuvent durer des heures, des jours ou des semaines, et s'accompagnent de changements cognitifs et comportementaux incontrôlables, qui compromettent la qualité de vie de la personne et de ceux qui vivent avec elle, ainsi que les performances sociales, affectives et professionnelles des patients . de l'état.
Le syndrome de Kleine-Levin peut se manifester à tout âge, mais il touche surtout les adolescents et les jeunes adultes de sexe masculin. Ce n'est qu'occasionnellement que les femmes et les personnes âgées sont touchées par le trouble, qui est associé au trio classique des symptômes suivants : hypersomnie (somnolence profonde), hyperphagie (alimentation compulsive) et hyperactivité sexuelle manifeste et agressive.
Comme il n'existe pas encore de traitement efficace connu favorisant la guérison complète du syndrome, le suivi clinique des patients atteints de la maladie a montré que la maladie peut disparaître spontanément, sans médicament ni soins particuliers, vers l'âge de 35/40 ans.
Le syndrome de Kleine-Levin est un trouble dont la cause n'a pas encore été identifiée (c'est pourquoi il est appelé idiopathique ou primaire). Plusieurs hypothèses ont déjà été émises qui tentent d'éclaircir l'origine du trouble, à commencer par une infection par un type de virus qui réapparaît de temps à autre.
Des facteurs génétiques, auto-immuns et héréditaires, des blessures à la tête et une forte charge de stress sont d'autres causes possibles du syndrome, qui sont encore à l'étude.
Certaines recherches suggèrent que la présence d'altérations fonctionnelles dans certaines zones du cerveau ( hypothalamus , système limbique, thalamus et cortex frontotemporal, par exemple) pourrait être liée à la régulation du sommeil et des émotions chez les patients atteints du syndrome.
Actuellement, la tendance est d'admettre que la condition peut avoir une composante génétique et être associée à des facteurs immunologiques et environnementaux.
Des épisodes récurrents de somnolence excessive, des fringales et une désinhibition sexuelle complète sont les principaux signes du syndrome de Kleine-Levin.
Au début de la crise, l'épisode d'hypersomnie peut se prolonger en heures et en heures de sommeil intense et ininterrompu. La personne ne se réveille qu'après beaucoup d'efforts, pour aller aux toilettes et manger de façon incontrôlable
Appelée « inertie du sommeil », cette phase de transition du sommeil à l'éveil peut être lente et peut être assez déroutante.
Même pendant les crises, dans les courtes périodes où elle est vraiment éveillée, des changements drastiques de comportement peuvent survenir, marqués par une fatigue extrême, une apathie, une confusion mentale, des troubles de l'attention et de la concentration, des trous de mémoire, de l'irritabilité, un manque de contrôle sur la nourriture, une perte d'inhibition. le sexe et même des hallucinations.
Une autre plainte fréquente, dans ces cas, est la difficulté à distinguer le rêve de la réalité, lorsque la personne essaie de se souvenir de ce qui s'est passé pendant son sommeil (amnésie légère). Il est également courant que, pendant les heures d'éveil, il y ait des manifestations de comportement compulsif, de labilité émotionnelle et que les patients soient extrêmement sensibles au bruit et à la lumière.
Il est important de noter qu'entre une crise et une autre, la personne retrouve un comportement normal et reprend ses activités routinières, comme si elle n'avait jamais été touchée par ce trouble du sommeil. Au contraire, ils semblent bien se porter, jouissant d'une parfaite santé physique et mentale, et seule une minorité présente des signes de troubles psychiatriques plus persistants.
D'un point de vue clinique, le diagnostic de syndrome de Kleine-Levin de cause non identifiée est posé par exclusion, de préférence par une équipe pluridisciplinaire, dirigée par un neurologue.
Par conséquent, les tests sanguins de laboratoire et les tests d'imagerie ( imagerie par résonance magnétique , échographie, tomodensitométrie ) se sont révélés utiles pour établir le diagnostic différentiel avec d'autres pathologies présentant des symptômes similaires.
Dans tous les cas, le test le plus fiable pour diagnostiquer l'hypersomnie, en général, et le syndrome de Kleine-Levin, en particulier, reste la polysomnographie, un examen non invasif qui permet d'évaluer la qualité du sommeil et de diagnostiquer d'éventuels troubles associés.
Pour compléter le diagnostic, il faut que les symptômes persistent au moins un mois et aient un impact négatif sur la qualité de vie du patient.
À ce jour, il n'existe aucun traitement efficace connu pour le syndrome de Kleine-Levin, une maladie rare à faible prévalence et de cause inconnue. Face à de telles preuves, l'attention des chercheurs s'est tournée vers le contrôle et le soulagement des symptômes.
On sait déjà qu'il est possible d'améliorer la qualité de vie des patients atteints de la maladie en utilisant certains médicaments stimulants, tels que les amphétamines et les antidépresseurs, qui ont montré une certaine efficacité dans des situations cliniques similaires et dans les symptômes psychologiques implicites.
En ce qui concerne les ressources pharmacologiques, les thymorégulateurs et les anticonvulsivants peuvent faire partie du schéma thérapeutique prévu pour les troubles du comportement liés au syndrome. La prescription de médicaments à base de lithium pendant la durée des crises a déjà été testée et s'est avérée avoir un effet bénéfique.
Pendant les crises, cela fait partie du traitement de laisser la personne dormir, sans interférence, aussi longtemps qu'elle le juge nécessaire.
Cependant, malgré les différentes approches, l'objectif du traitement reste le même : réduire les périodes de somnolence excessive pendant la journée et prolonger, autant que possible, celles pendant lesquelles la personne est capable de rester pleinement éveillée.
Malheureusement, un traitement efficace pour le syndrome reste insaisissable. Cependant, les études actuelles suggèrent que le populairement connu sous le nom de syndrome de la Belle au bois dormant n'est pas aussi bénin qu'on le pensait auparavant. La tendance actuelle est d'admettre que la maladie a une origine génétique associée à des facteurs immunologiques et environnementaux.
Des épisodes récurrents de somnolence excessive, des fringales et une désinhibition sexuelle complète sont les principaux signes du syndrome de Kleine-Levin. Pendant les crises, pendant les périodes où la personne est éveillée, changements drastiques de comportement, fatigue extrême, apathie, confusion mentale, troubles de l'attention et de la concentration, trous de mémoire, irritabilité, manque de contrôle sur l'alimentation, perte d'inhibition sexuelle et même hallucinations.
En outre, il existe également des difficultés à distinguer les rêves de la réalité et les manifestations de comportement compulsif, de labilité émotionnelle et de sensibilité au bruit et à la lumière.
Le syndrome de Kleine-Levin est un trouble dont la cause n'est pas identifiée. Actuellement, la tendance est d'admettre que la condition peut avoir une composante génétique et être associée à des facteurs immunologiques et environnementaux.
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